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HIPOPLASIA DO VENTRÍCULO DIREITO

Bruno Rodrigues, em 30.10.13

   A Hipoplasia do Ventrículo Direito, também chamada de Síndrome de Hipoplasia do Coração Direito (SHCD em português, HRHS em inglês), esta cardiopatia refere-se a um subdesenvolvimento ou completa inexistência do ventrículo direito, que falhou em se desenvolver propriamente aquando da sua formação. É uma cardiopatia rara (reporta-se a 1 caso em cada 8000 nados-vivos), mais rara ainda do que a Hipoplasia do Ventrículo Esquerdo que, apesar de mais severa, acontece na frequência de 1 para cada 2000 nados-vivos (números aproximados e não oficiais).

   Conforme dissemos acima, o lado direito do coração é subdesenvolvido ou inexistente, o que significa que há uma malformação no átrio e ventrículo, válvulas (geralmente da Válvula Tricuspide) e artérias (Estenose da Artéria Pulmonar) aí situadas. Como este ventrículo falhou em crescer e se desenvolver, a sua estrutura muscular é pobre e, por isso, problemas de insuficiência de volume podem ser encontrados quando tenta bombear o sangue venoso em direcção aos pulmões. Esta condição requer urgência no tratamento, dado que o coração começa a falhar logo após o nascimento. Um insuficiente provimento de sangue venoso para os pulmões tem como natural consequência um pobre retorno de sangue arterial para o restante organismo. O tratamento passa por adaptar o ventrículo esquerdo para executar ambos os papéis, ou seja, enviar sangue para os pulmões (que é a função do direito) e para o restante organismo.

Ilustração de um caso típico de Hipoplasia do Ventrículo Direito com Atrésia da Válvula Tricuspide e Estenose da Artéria Pulmonar. A Comunicação Interventricular faz parte de uma outra cardiopatia congénita e é aqui incluída porque não encontrei representação onde esta não constasse mas a Atrésia da Válvula Tricuspide estivesse presente.

 

   Atresia da Válvula Tricúspide – A Atresia da Válvula Tricúspide é um defeito cardíaco congénito no qual, ou não existe ou então não é funcional a Válvula Tricúspide, que abre e fecha de maneira a deixar fluir o sangue para a o ventrículo direito. É uma malformação rara, correspondendo a cerca de 3% de todas as cardiopatias congénitas e desconhece-se a causa, o que quer dizer que ocorre aleatoriamente.
   Não conhecendo, todavia, as causas externas que dão origem ao mal, supõe-se que este deriva de um subdesenvolvimento da válvula pulmonar, que conecta o ventrículo direito à artéria pulmonar, resultando numa estenose desta última, situada atrás da válvula, num ventrículo e átrio direito pequeno e ausência ou subdesenvolvimento da válvula tricúspide. Durante o desenvolvimento do coração, um bom fluxo de sangue através de todas estas estruturas é necessário para que elas atinjam um tamanho normal. Normalmente esta válvula permite o sangue venoso fluir do átrio direito para o ventrículo direito. Sem válvula, o sangue não consegue chegar a este ventrículo.
   Depois do parto, o Canal Arterial e o Foramen Ovale ainda abertos deixarão o sangue fluir dentro do coração, onde se mistura o sangue venoso com sangue arterial no átrio esquerdo. Esta mistura de sangue com algum oxigénio flui depois para o ventrículo esquerdo para ser, de seguida, bombeado em direcção a todo o corpo, via aorta. Este sangue contém menos oxigénio do que o normal e, por isso, o recém-nascido apresentará nos lábios, pele e dedos um tom azulado, aquilo a que nos referimos como cianose (ver definição no post dedicado às cardiopatias congénitas). Ambas conexões, o Canal Arterial e o Foramen Ovale, normalmente fecham-se após o parto e, quando a anatomia do coração do bebé é normal, assegura-se um também normal fluxo sanguíneo para os pulmões a partir do ventrículo direito, quando estes assumem o controlo de providenciar o oxigénio necessário. Neste nosso caso, como o sangue que flui em direcção aos pulmões é insuficiente, o bebé começará a apresentar sintomas graves como consequência de uma inadequada oxigenação do seu corpo:


- Dificuldade em respirar;
- Cianose acentuada e progressiva nos lábios, pele e dedos;
- O recém-nascido recusa alimentar-se pois fica dispeneico (com falta de ar);
- Taquipneia (aumento do número de incursões respiratórias, ofegante);
- Um Sopro Cardíaco pode ser ouvido no peito do bebé;
- Elevada resistência de saída de sangue do coração e consequente aumento de pressão dentro do Ventrículo Direito, o que limita a quantidade de fluxo para os pulmões. Tendo isto em vista, o débito cardíaco pode ser reduzido e a saturação de oxigénio do sangue arterial pode apresentar caídas acentuadas.

 

Estenose da Artéria Pulmonar - A Estenose da Artéria Pulmonar é uma obstrução ao nível do ventrículo direito e é uma relativamente comum deformidade cardíaca nestes casos. Caracteriza-se por um aperto ligeiro ou acentuado na Artéria Pulmonar e é a forma mais vulgar de impedimento das vias de saída isolado do ventrículo direito. Pacientes com estenose leve geralmente não têm sintomas e a doença geralmente não apresenta progressos significativos no curso da vida. Uma estenose mais grave impede o correspondente aumento do débito cardíaco durante o esforço físico e em breve para a expressão de fadiga, dispneia e pode levar à ocorrência de síncope (perda de consciência). Como todos os defeitos no coração cianóticos, este reduz o ritmo normal de crescimento, aumento do peso corporal e altura da criança.

Estenose da Artéria Pulmonar

 

   Diagnóstico – O coração do bebé, tal como fomos falando ao longo das últimas linhas, apresentará um som muito característico. Mais uma vez, esse murmúrio é causado pela turbulência que ocorre quando o sangue circula para dentro, dentro e para fora do coração. Os sintomas descritos acima ajudarão a realizar um diagnóstico mais preciso quanto à cardiopatia. Estando presentes, será necessária a realização de um ecocardiograma (um procedimento que avalia o desempenho e funções do coração por meio da utilização de ultra-sons captados por um sensor, semelhante a uma ecografia), onde se confirmará ou não a existência da cardiopatia.

 

Exemplo de Ecocardiograma


   Os médicos irão detectar um tamanho significativamente diferente nos ventrículos (em que um, neste caso o direito, é muito mais pequeno do que o esquerdo) durante esse exame. Se a suspeita se confirmar será rapidamente encaminhado para um hospital que possua a valência de Cardiologia Pediátrica (em Lisboa, o Hospital de Santa Marta), onde irá ser acompanhado por uma equipa de médicos cardiologistas pediátricos e cirurgiões cardiotorácicos. No meu caso em particular, e em relação ao Hospital de Santa Marta, só tenho a recomendar a equipa que lá exerce funções. Todos os elogios que possa aqui ou noutras ocasiões e lugares tecer em relação a essas pessoas ficarão sempre muito aquém do seu real valor.

   Se o SHCD for diagnosticado ainda durante o período de gestação, o bebé irá nascer num hospital especializado e com todas as condições para acorrer rapidamente ao que se irá desenrolar daí para a frente. No caso da Lou, nascida na Maternidade Dr. Alfredo da Costa, em Lisboa, foi imediatamente transferida para o Hospital de Santa Marta. Como um à parte, surpreendeu-me a celeridade de todo o processo: antes do parto, a Maternidade Dr. Alfredo da Costa preveniu o Hospital de Santa Marta que disponibilizou imediatamente uma equipa de médicos competentes e uma sala de hemodinâmica. Alguns minutos depois do nascimento, sairia uma ambulância especialmente preparada para o efeito (com uma gigante incubadora portátil) em direcção ao hospital, onde a esperavam. Noutra ocasião falarei disto um bocadinho mais.
   Continuando, se os pais que esperam um bebé com uma SHCD vivem longe do hospital especializado nestas cardiopatias, algumas medidas deverão ser antecipadas como, por exemplo, a indução do parto ou cesariana. Para quem quiser acompanhar de perto o tratamento do seu filho ou filha recomendo trazer a trouxa pois estas coisas são demoradas: a indução do parto pode demorar até 48 horas e a permanência do bebé no hospital é longa, chegando a atingir meses. Aquando da cirurgia de Glenn da Lou, cheguei a privar com uma senhora proveniente de Cabo Verde que lá estava há já um mês com o seu filho internado. O filho de outro senhor, também de Cabo Verde, deu entrada no hospital, um ou dois dias depois da Lou. Quando saímos, ao fim de mais de 15 dias, ele ainda lá continuava. Para quem não tem possibilidades de permanecer num hotel ou pensão enquanto aguarda pelo tratamento do seu filho ou filha existem algumas associações (como a Casa da Fundação Ronald McDonald em Lisboa; quando forem ao McDonald’s, cuja comida faz muito bem ao coração, não esqueçam de lá deixar uma moedinha) que providenciam alojamento gratuito ou por muito baixo custo. Informem-se com as enfermeiras do Hospital de Santa Marta.
   Parênteses à parte, o ecocardiograma faz facilmente o diagnóstico mas o cateterismo é sempre efectuado e durante este podem ser alargadas as comunicações entre as cavidades direitas e esquerdas (procedimento de Rashkind, também chamado de atriosseptostomia com balão e do qual falaremos mais adiante). Esta comunicação deixa fluir o sangue de modo a que consiga atingir os pulmões e ser arterializado. Assim, quanto maior for esta comunicação, melhor será o estado hemonidâmico do recém-nascido.

 

   Tratamento – O tratamento para este tipo de cardiopatia é de ordem paliativa, isto é, não repara o coração; adapta-o, sim, de modo a ser compativel com a vida: não existe tratamento algum que possa reparar um coração com um ventrículo demasiado pequeno. Existem, sim, algumas cirurgias para amenizar os sintomas e permitir a sobrevida, que são realizadas em dois ou três estágios. O primeiro, que pode ser evitado, depende da quantidade de sangue que flui para os pulmões e é chamado de Shunt. O segundo, obrigatório, é o Procedimento de Glenn, e o terceiro, também ele obrigatório é o Procedimento de Fontan, sendo este definitivo. Poderá ser recomendado, mais tarde, um transplante cardíaco mas, neste tipo de cardiopatia, e segundo a informação que retive dos médicos com quem privei, é pouco provável nesta fase.

 

   Num primeiro estágio do tratamento, é importante que o Canal Arterial permaneça aberto para que a vida seja possível até que uma cirurgia tenha lugar. Para isso, é administrado um fármaco chamado de Alprostadil (Prostin VR Pediatric). Este medicamento tem alguns efeitos indesejados e graves, dos quais falaremos noutra ocasião, mas, se tudo correr bem, nada de permanente ou não controlável.

 

   Antes dos procedimentos cirúrgicos o recém-nascido poderá precisar do anteriormente referido Procedimento de Rashkind, também conhecido como Atriosseptostomia com Balão. Durante este, o bebé é sedado ou anestesiado, e um catéter (fino tubo feito de material flexivel semelhante ao latex ou silicone) é introduzido numa artéria (geralmente localizada junto à virilha) com um pequeno balão na ponta.

 

Exemplo de catéter utilizado numa Atriosseptostomia com Balão

 

   É guiado ao longo da artéria até ao coração e é depois insuflado para alargar o orificio entre os átrios, com o fim de permitir que mais sangue arterial se misture com o sangue pobre em oxigénio e assim suprir as necessidades do organismo. Depois de ter cumprido a sua função, o balão é desinsuflado e retirado. Este procedimento é realizado numa sala de hemodinâmica especialmente preparada para o efeito e tem um risco muito reduzido.

Representação de Atriosseptostomia com Balão, também chamado de Procedimento de Rashkind. Este procedimento abre uma comunicação entre os átrios esquedo e direito. Esta abertura permite que o Sangue Arterial se misture com o Sangue Venoso.

 

   Como primeira intervenção cirurgica temos o Shunt, realizado nas primeiras horas ou dias de vida. Ora, como o ventrículo esquerdo é o ventrículo forte por natureza, relembre-se que é este o responsável pelo bombear do sangue por todo o corpo, bombeia-o com a mesma pressão para todos os lados. O problema, neste caso, é que envia mais sangue do que o necessário em direcção aos pulmões, resultando numa embolia pulmonar. Por este motivo, é necessário o referido Shunt, ou seja, diminuir o calibre da artéria pulmonar evitando, assim, o encharcamento dos pulmões com sangue.

 

   A segunda fase do tratamento é o Procedimento de Glenn, quando o bebé tem aproximadamente entre três a doze meses de idade. Esta operação foi realizada pela primeira vez na década de 40 do século passado por um cirurgião chamado Glenn (daí o nome) para tratar o Síndrome do Bebé Azul. O corpo humano concentra em duas veias principais o sangue venoso, ou seja sem oxigénio, proveniente de todo o organismo: são estas as veias cavas superior e inferior. Cada uma das veias é responsável por, sensivelmente, uma metade do corpo: a veia cava superior é responsável pelo sangue venoso vindo da cabeça, pescoço e membros superiores; a veia cava inferior é responsável pelo sangue venoso vindo do abdómen e membros inferiores. Nesta cirurgia, a veia cava superior é retirada da entrada do coração e passa a ser ligada directamente à artéria pulmonar. Assim, esse sangue deixa de passar pelo coração e vai directo para os pulmões, reduzindo o trabalho do malformado ventrículo direito.

 

Ilustração do Procedimento de Glenn, aqui aplicado a Hipoplasia do Ventrículo Esquerdo

 

   Na terceira fase do tratamento, entre os três e cinco anos de idade, os cirurgiões irão efectuar o Procedimento de Fontan, realizada pela primeira vez no final da década de 60 do século passado, por um cirurgião chamado M. Fontan, para tratar bebés com Atrésia da Válvula Tricuspide. Esta cirurgua é complementar à de Glenn e conecta a veia cava inferior à artéria pulmonar. O resultado final é um bypass do ventrículo direito, por isso o sangue flui directamente para os pulmões sem passar pelo coração. Como consequência, não haverá mais mistura de sangue venoso e arterial dentro do coração, pelo que a cianose será mínima ou inexistente. Em alguns casos têm sido realizados os procedimentos de Glenn e de Fontan num só passo, contudo, a maior parte dos cirugiões e cardiologistas pediátricos preferem repartir as operações em ordem a uma maior taxa de sucesso.

 

 Representação do Procedimento de Fontan, aplicado aqui também a um caso de Hipoplasia do Ventrículo Esquerdo

 

   Outra opção cirurgica é o Transplante Cardíaco, especialmente se o defeito for muito, mas muito complexo. No entanto, conforme me foi dito por um cirurgião, este procedimento é realizado em casos muito raros e somente se o coração não conseguir de todo fazer a sua função. As cirurgias acima descritas são imprescindíveis e, sem elas, a hipótese de sobrevivência é mínima.

 

   Sobrevida – A Hipolasia de um dos ventrículos é uma das malformações cardiacas mais difíceis de tratar. Mesmo após as cirurgias a criança poderá ter alguns problemas, e a medicação (anticoagulantes, como por exemplo, a Aspirina) será necessária para amenizar os sintomas e melhorar a função cardíaca. Tendo isso em conta, serão também necessárias frequentes e permanentes dias ao hospital a fim de monitorizar o desenvolvimento da cardiopatia e saúde do coração.

   A saúde das crianças portadoras de hipoplasia é, nos dias que correm, melhor do que alguma vez foi, e os desenvolvimentos no tratamento e cirurgias teve, nos ultimos anos, grandes avanços metodológicos e tecnológicos. Esta doença era considerada certamente fatal, mas agora muitas crianças sobrevivem às cirurgias e conseguem dar continuidade às suas vidas de modo relativamente normal.

   Cerca de nove em cada dez bebés sobrevivem a esta sequência de operações com uma boa qualidade de vida. Estas cirurgias começaram a serem realizadas na década de 70 e 80 do século passado e, por isso, os pacientes sujeitos a elas têm agora cerca de trinta e quarenta anos de idade, portanto, as complicações após essas idades são ainda desconhecidas. Não obstante, suspeita-se que alguns desses pacientes irão requerer alguma cirurgia ou transplante no futuro.

   Crianças submetidas a estas intervenções estão restritas a exercícios leves e que não requeiram grande esforço físico: desportos de luta, futebol e outros desportos de competição estão fora de caso. Se esperava ter um Cristiano Ronaldo em casa, desiluda-se: estima-se que uma criança possuidora de uma cardiopatia deste género tenha cerca de 25% da capacidade cardíaca considerada normal, isto é, e para dar um pequeno exemplo, enquanto uma criança com um coração normal correrá 100 metros, uma cardiopata correrá só 25 metros. No entanto, não se preocupe, pois o seu próprio organismo auto-limitar-se-á.

   Como para qualquer pessoa, o exercício físico é importante e deverá ser encorajado, pois, além de melhorar a função cardiovascular, dá-nos um sentimento geral de bem-estar, aumenta a esperança de vida, reduz o risco de outros problemas cardíacos ao longo da vida, controla o peso e reduz a pressão sanguínea.

UM CORAÇÃO NORMAL

Bruno Rodrigues, em 29.10.13

   Em primeiro lugar, não quero deixar de referir que o coração é um orgão cuja espectacularidade e complexidade me deixa atónito. Quanto mais entendo sobre o seu funcionamento mais louvo a natureza por tão bela e harmoniosa criação. Enfim, mas voltanto ao que importa, o coração é o órgão muscular responsável por fazer percorrer o sangue através de todo o organismo, o que é feito em aproximadamente 45 segundos em repouso. Durante este tempo o órgão bombeia sangue suficiente a uma pressão razoável para percorrer todo o corpo, desde o escalpe até aos dedos dos pés, nos sentidos de ida-e-volta, transportando assim, o oxigénio e nutrientes necessários às células para que sustentem as actividades orgânicas.
   Este é divido em quatro câmaras: as duas câmaras superiores são chamadas de Átrios; as duas câmaras inferiores são os Ventrículos. A intercomunicação entre os átrios e os ventrículos é feita por meio de válvulas que se abrem e fecham deixando assim o sangue fluir. Num coração normal, o Sangue Venoso proveniente do corpo (pobre em oxigénio e representado na figura abaixo a azul) entra para o Átrio Direito pela Veia Cava Superior e Veia Cava Inferior. Quando a Válvula Tricúspide abre, este sangue flui para o Ventrículo Direito, sendo imediatamente expulso para os pulmões pela Artéria Pulmonar. Aqui, o sangue recebe o tal oxigénio necessário ao resto do organismo. Este sangue arterializado (representado a vermelho na figura abaixo) volta ao coração e enche o Átrio Esquerdo. Mais uma vez abre-se uma válvula, a Válvula Mitral, e este desce até ao ventrículo, desta vez, esquerdo. O Ventrículo Esquerdo bombeia-o para a Aorta e o sangue é distribuído pelo corpo. Este ciclo de entra-e-sai repete-se a quase cada segundo.

 

Diagrama de um coração humano


   O Canal Arterial, ou Ductus Arteriosus em latim, é um pequeno canal que só existe fisiologicamente no feto. É indispensável à vida fetal. Situa-se entre a Artéria Pulmonar e a Aorta. Por ele, o Sangue Venoso da Artéria Pulmonar é desviado parcialmente dos pulmões os quais durante a vida fetal ainda não são funcionais. O sangue drena então para a Aorta, para ser encaminhado para a Artéria Umbilical que se dirige para a Placenta, onde é re-oxigenado e libertado dos produtos finais do metabolismo. Volta ao feto pelas Veias Umbilicais.

   Quando a criança nasce a circulação pulmonar entra em funcionamento após a laqueação do cordão umbilical. O sangue passa a ser oxigenado pelos pulmões e o Canal Arterial fecha-se progressivamente. A persistência deste canal, faz parte das cardiopatias congénitas. Nos casos de certas cardiopatias congénitas, como no caso da Hipoplasia do Ventrículo Direito com Atresia da Válvula Tricúspide, este canal deve permanecer aberto para que a vida seja possível até que uma cirurgia tenha lugar.

   O Foramen Ovale, por sua vez, é um pequeno orifício entre os átrios direito e esquerdo. Esse Forame ocorre apenas na vida fetal e funciona como uma passagem do sangue vindo da Veia Umbilical, mais oxigenado, pelo Átrio Direito em direcção ao Átrio Esquerdo. O sangue no Átrio Esquerdo (com oxigénio) não retorna para o Átrio Direito, já que o Septum Primum funciona como uma válvula e oclui o Forame no momento em que o Átrio Esquerdo se contrai.

   Normalmente esta abertura também se fecha horas antes ou depois do parto. Após o nascimento, quando os pulmões se tornam funcionais, a pressão pulmonar diminui e a pressão atrial esquerda excede à da direita. Isto comprime o Septum Primum contra o Septum Secundum, fechando o Foramen Ovale.

CARDIOPATIA CONGÉNITA?

Bruno Rodrigues, em 27.10.13

   Nestes próximos capítulos, chamemos-lhes assim, tentarei explicar o que entendemos por cardiopatia congénita e, mais a fundo, o que é esta em especial. Socorri-me de documentos que encontrei, de apontamentos que fui tirando ao longo destes dois anos e de lembranças de conversas que tive com médicos dos diversos hospitais onde acorri. Tendo isto em vista, toda a informação aqui exposta não é da minha autoria, salvo os meus próprios relatos pessoais, como é óbvio, e poderá conter erros: não sou médico e tudo o que aqui consta tem somente o objectivo de ajudar a compreender pouco sobre esta temática.


   Cardiopatia Congénita – A Cardiopatia Congénita é descrita como uma anomalia na estrutura e/ou função cardíaca que surge nas oito primeiras semanas de gestação (quando se forma o coração) e que está presente à data do nascimento, porém em algumas crianças isto só é descoberto anos mais tarde. Numa conversa informal com uma das enfermeiras do hospital de Santa Marta foi-me relatado um episódio de uma criança africana que realizou uma cirurgia naquele hospital com cerca de quinze anos de idade. Dada a complexidade da cardiopatia de que sofria não deveria ter sobrevivido por mais de dois anos após o nascimento sem intervenção cirúrgica (o que torna este caso digno de ser contado é o facto de ter vivido quinze anos com muitos raros sintomas). No entanto, por falta de meios, nunca lhe foi diagnosticada a doença, pelo que continuou a viver normalmente. Passados esses quinze anos os sintomas começaram-se a manifestar e teve de viajar até Portugal onde realizou a cirurgia. Com esta história pretendo referir que existem cardiopatias, algumas muito graves, presentes no momento do nascimento mas que não são imediatamente identificadas.
   O termo congénito (literalmente «nascido com») deve ser distinguido de adquirido e hereditário (que é transmitido pelos ascendentes). Uma malformação congénita, neste caso particular, cardíaca, não está directamente relacionada com hereditariedade e pode corresponder a um acidente isolado que poderá não se repetir. Citando uma expressão do Professor Doutor José Fragata do Hospital de Santa Marta questionado sobre a origem do problema da minha filha, «por vezes a natureza erra sem qualquer motivo».
   As cardiopatias congénitas são extremamente diversas: umas consistem na obstrução da circulação sanguínea no coração ou artérias, outras consistem num padrão anormal de circulação para dentro, dentro, ou para fora do coração, outras afectam o ritmo cardíaco... Uma pequena anomalia (a que vou chamar de «simples») permite o crescimento normal da criança sem nenhum problema, e muitas delas não requerem nenhum tipo de tratamento. A outra forma de cardiopatias (as «complexas») são malformações graves geralmente incompatíveis com a vida do recém-nascido requerendo tratamento cirúrgico.
   Quanto à frequência dos casos de cardiopatias congénitas não consigo encontrar uniformidade nos números: alguns referem oito em cada 1000 nados-vivos, outros nove em cada 1000, outros dez em cada 1000. De uma maneira ou outra, com mais um ou menos um, podemos afirmar que as cardiopatias congénitas são relativamente comuns e 80% destas vão requerer tratamento cirúrgico, nalguns casos, vários. No caso específico da minha filha, foi-me dito no hospital de Santa Marta que um em cada 8000 nasce com Hipoplasia do Ventrículo Direito (mas esta também não é uma cardiopatia simples, daí a raridade).


   Causas – Apenas 15% das malformações cardíacas têm a sua causa determinada (geralmente diversos factores aos quais a mãe se pode expor durante a gravidez como, por exemplo, infecções provocadas por vários tipos de vírus, exposição aos raios X, o excessivo consumo de álcool ou drogas e a administração, ao longo da gravidez, de determinados medicamentos contra-indicados). Isto quer dizer que em 85% dos casos não se identifica o motivo e, consequentemente, não se conhecem medidas preventivas. Aparentemente, «a natureza erra sem qualquer motivo».
   Contudo, no que toca às causas alheias ao comportamento da mãe são conhecidas as mutações genéticas esporádicas no ADN ou mutações nas proteínas dos músculos cardíacos. Não vou desenvolver este tópico porque é-me completamente ininteligível. Apenas gostaria de referir que algumas anomalias cromossomicas como, por exemplo, a trissomia 21, trissomia 13 e trissomia 18 são responsáveis por cerca de 5 a 8% do total das cardiopatias congénitas. Nesta temática das cardiopatias com origem em mutação genética podemos apontar como as mais comuns a Tetralogia de Falot, Hipoplasia do Ventrículo Esquerdo ou Direito ou Ventrículo Direito com Dupla Câmara de Saída.

 

   Sintomas – Os sinais de alarme e sintomas estão directamente relacionados com o tipo e gravidade da doença. Não obstante, os mais frequentes nas horas ou dias logo após o nascimento poderão ser:

 

- Dificuldade em respirar;

- Cianose (coloração azulada ou roxa que aparece na boca, pele ou unhas, é um sintoma de falta de oxigénio no sangue resultante de uma insuficiência cardio-respiratória);
- Hipocratismo digital (aumento das falanges dos dedos e unhas da mão e que está associada a doenças cardíacas e pulmonares);

- Cansaço sem causa aparente ou enquanto se alimenta;

- Modificações no formato do tórax;

- Murmúrio no batimento cardíaco (semelhante ao ruído de um sopro de ar, gerado pela anormal passagem do sangue no coração);

- Subdesenvolvimento dos músculos;

- Atraso no crescimento;

- Infecções respiratórias (por exemplo: bronquiolite).

 Bebé com cianose (note a coloração azulada em torno dos olhos e lábios) e hipocratismo digital


   Para quem foi preguiçoso e não leu este post desde o início, vou fazer um copy-paste de uma história que referi anteriormente: «Numa conversa informal com uma das enfermeiras do hospital de Santa Marta foi-me relatado um episódio de uma criança africana que realizou uma cirurgia naquele hospital com cerca de quinze anos de idade. Dada a complexidade da cardiopatia de que sofria não deveria ter sobrevivido por mais de dois anos após o nascimento sem intervenção cirúrgica (o que torna este caso digno de ser contado é o facto de ter vivido quinze anos com muitos raros sintomas). No entanto, por falta de meios, nunca lhe foi diagnosticada a doença, pelo que continuou a viver a sua vida normalmente. Passados esses quinze anos os sintomas começaram-se a manifestar e teve de viajar até Portugal onde realizou a cirurgia. Com esta história pretendo referir que existem cardiopatias, algumas muito graves, presentes no momento do nascimento mas que não são imediatamente identificadas».

 

  Diagnóstico – A cardiopatia congénita tem solução (paliativa), principalmente se for diagnosticada o mais breve possível, ou seja, ainda durante a gravidez. Existem métodos para o diagnóstico precoce, como o estudo dos cromossomas das células do líquido amniótico e o ecocardiograma fetal. Estes métodos, segundo a minha experiência, são o passo seguinte depois de identificada qualquer anomalia no coração do bebé durante uma ecografia de rotina. Por outras palavras, e segundo o que se desenrolou no nosso caso particular, após a identificação da cardiopatia durante a ecografia, a nossa filha foi sujeita a um ecocardiograma realizado por um médico cardiologista pediátrico e, depois, uma amniocentese para o despiste de uma possível trisomia. Mais à frente falaremos um pouco deste exame.

   A detecção precoce permite um acompanhamento personalizado durante o tempo de gestação e um maior planeamento das medidas adoptadas durante e pós-parto. Neste caso, o bebé terá maiores possibilidades de tratamento através de cirurgias, reduzindo o risco de morte nos casos mais complexos. A falta de informação e estrutura adequada para o acompanhamento destes casos está intimamente relacionada com o fracasso e é o maior entrave no atendimento aos portadores de cardiopatias congénitas. Na verdade, a mortalidade decorrente deste mal seria drasticamente reduzida se todos os cuidados pré e pós natais fossem devidamente tomados. Em casos extremamente graves poderá ser proposta aos pais uma interrupção da gravidez.

 

   Tratamento – Em Portugal existem médicos experientes e especialistas nos mais diversos procedimentos cirúrgicos, além de hospitais especializados em cardiologia pediátrica, entre os quais se insere o Hospital de Santa Marta, em Lisboa, que conta com profissionais altamente qualificados e equipamentos para cuidar destes doentes e prestar assistência aos seus familiares.

 

Claustro do antigo Convento de Santa Marta, hoje em dia transformado em Hospital

 

Serviço de Cardiologia Pediátrica do Hospital de Santa Marta

 

   O tratamento nos casos mais severos requer sempre uma ou mais cirurgias, algumas delas falaremos mais adiante, imediata ou depois de alguns meses ou anos. Conforme me foi dito, existem cirurgias realizadas enquanto o bebé ainda se encontra no interior do útero da mãe. Não me alongarei neste caso porque, mais uma vez, não possuo conhecimento de como se processa. A única coisa que sei, porque foi-me dito por um médico, é que a complexidade é extrema, pois o coração de um destes bebés «é do tamanho de uma moeda de um euro».
   Cada apresentação clínica tem particularidades quando aos métodos e medicamentos indicados. No entanto, a grande parte dos pacientes irão requerer acompanhamento especializado durante a vida, primeiro dos cardiologistas pediátricos, depois de outros cardiologistas.
   As anomalias cardíacas graves não corrigidas ou não corrigíveis, na grande parte dos casos não permitem uma sobrevida por mais do que alguns meses.


   Sobrevida – A evolução é muito variável. Como já referimos, existem cardiopatias que não alteram ou alteram pouco o tempo e a qualidade de vida, mas existem outras nas quais é impossível a vida extra-útero. Nesses casos, é necessária a intervenção cirúrgica paliativa. Este termo, muitas vezes evitado e mal interpretado (e geralmente com relação ao estado de quem está prestes a morrer), é somente um tratamento não correctivo que permite a sobrevida, ameniza os sintomas e melhora a qualidade de vida do paciente diante de doenças que ameacem a continuidade da vida quando não há uma cura definitiva. Por exemplo, uma criança que nasça com uma cardiopatia complexa, como uma hipoplasia, ainda que realize as cirurgias necessárias e todas corram da melhor forma, jamais terá um coração normal. O objectivo dessas cirurgias não será então dar um coração novo ao paciente, mas adaptá-lo de modo a lhe dar condições compatíveis com a vida.
   Para aqueles que eventualmente poderão pôr a questão da esperança média de vida em relação a estas crianças, apesar de ter lido muita informação ao longo da minha pesquisa, prefiro responder como a mim responderam num hospital: «muitos destes procedimentos cirúrgicos foram adoptados e desenvolvidos durante as décadas de 70 e 80 e têm estado em permanente actualização. Muito do que se fazia nesses anos não encontra paralelo com o que se faz agora, isto é, são obsoletos. Se a esperança de vida deste pacientes nos anos 70 e 80 era de 30 anos, hoje em dia é de 60. Quem nos garante que daqui a alguns anos a média não será de 90 (números meramente indicativos)».

   Risco de Recorrência – Após uma gravidez deste tipo, a informação por mim recolhida dá conta de que existe um risco acrescido numa eventual segunda tentativa: se estes casos acontecem na frequência de 1 para cada 8000, durante a próxima gravidez o risco será agravado em 1 para cada 4000. Ainda assim, uma probabilidade muito remota. No caso de tentar uma nova gravidez consulte um especialista e solicite um parecer genético. O risco de cardiopatias congénitas em filhos de pais com malformação congénita é baixo, cerca de 2 a 5% e, por isso, não deve ser um obstáculo no planeamento da prole.

A DESCOBERTA

Bruno Rodrigues, em 27.10.13

   Ainda cambaleava quando chegou o momento da segunda ecografia. Por incompatibilidade de horários vimo-nos forçados a realizá-la na CUF Descobertas, onde existiam consultas até mais tarde. O ambiente à porta do consultório era despreocupado e divertido. Eu falava da faculdade, a minha companheira do emprego... Um motivo era razão para esta alegria: íamos saber o sexo do nosso bebé! Quando chegou à nossa vez, lá entramos para o consultório. Sentei-me numa cadeira ao lado da minha Maria e ficámos os dois à espera do exame que não tardou.

   Desta vez o mito era realidade: não consegui distinguir um pé de uma mão. Era tudo tão disforme que por muitas raras vezes conseguia identificar seja o que for. Quando chegou a vez de examinar o coração, e percebia-se facilmente que se tratava do coração pelos movimentos cadenciados e repetitivos, a médica demorou-se... Fazia algumas caretas, dirigia-se a outros sítios do corpo da menina e logo voltava. Começámos a suspeitar que algo não estava bem.

   Quando o silêncio e a espera se tornaram demasiado incómodos arrisquei a pergunta:

        – Doutora, passa-se alguma coisa?

   Um pouco hesitante, ela lá respondeu:

        – Não consigo ver o ventrículo direito.

   Sem realmente perceber as implicações daquela afirmação pensei comigo mesmo «e então qual é mesmo o problema?». Quer dizer, nas aulas, quando era miúdo, lembro-me de ter falado do sistema cardiovascular e sabia como era constituído anatomicamente um coração mas, naquele momento, aquela informação parecia-me sem sentido. Só quando conversámos sobre a natureza e a gravidade do problema é que caí em mim. Os meus olhos encheram-se de lágrimas e quase nem consegui mais falar. De imediato concluiu-se o exame, a médica arriscou um palpite sobre qual seria a cardiopatia e mandou-nos com urgência falar com a nossa médica de família para que nos encaminhasse para mais alguns exames na Maternidade Dr. Alfredo da Costa. Lá foi confirmado o diagnóstico: Hipoplasia do Ventrículo Direito com Atresia da Válvula Tricúspide e Estenose da Artéria Pulmonar. O que é isto? Já lá vamos...

PRÓLOGO

Bruno Rodrigues, em 27.10.13

   Chamo-me Bruno Rodrigues, nasci em Lisboa no longínquo e belo Outono de 1984 (ler de modo poético). Com cerca de três anos de idade, e dado a minha mãe ser da ilha de Porto Santo, fui para aí viver até aos quinze, passando depois pelo Funchal durante mais cinco. Para continuar os estudos vi-me na necessidade de vir para Lisboa, onde vivo há já quase dez anos. É o típico caso de retorno às origens, se bem que sempre me vi como portossantensse. Vivo em união de facto com Chloé Maxin, da mesma idade, nascida e criada em Paris. Há cinco anos que estamos juntos em Lisboa.

 

   Foi durante uma oportunidade de permanecer e estudar em França que concebemos a nossa filha, isto em Novembro de 2011. Fizemos os primeiros exames quase em segredo e no Natal desse mesmo ano, em jeito de surpresa, anunciamos a gravidez a toda a família e amigos. Por entre os votos de felicidades, sorrisos e abraços voltamos a Portugal no final de Janeiro de 2012, não sem antes termos visto a nossa menina.

 

La Rochelle, a cidade que me acolheu durante a estadia em França

 

   Estava muito nervoso quando fomos fazer a primeira ecografia: ia finalmente conhecer a minha filha! Parece que a inquietação era mútua, pois a peste da miúda não parava quieta: mexia-se de um lado para o outro, saltava, agitava os braços, dava mergulhos... Lembro de ter comentado que aquele teria sido até à data, (e se calhar até hoje, depois explico o porquê) o dia mais feliz da minha vida.

 

Lou de cabeça para baixo a dar um mergulho

 

   Antes de entrar no consultório, relembre-se que esta é a minha primeira filha, haviam-me dito que não se distingue nada numa ecografia. Enfim, as expectativas de avistar qualquer coisa eram baixas: seriam imagens um tanto ou quanto desconexas, desfasadas temporalmente e de má qualidade. Para minha surpresa, consegui ver tudo muito bem, em tempo real e, durante aquela meia-hora, com um grande sorriso na cara. Com a confirmação de que tudo estava dentro do esperado rumámos em direcção a Portugal no dia seguinte.

 

A primeira fotografia de perfil

 

   Aqui continuámos a nossa vida. No dia 8 de Março de 2012 sofri um acidente de motociclo onde parti uma série de ossos, e passei uma semana no hospital. Estive quase a não conhecer a minha filha. Felizmente, passado um mês já andava pelo meu próprio pé e não tardou estava eu a conduzir novamente uma mota.

O NOME

Bruno Rodrigues, em 27.10.13

   O nome para este Blog surgiu de uma brincadeira com a minha mulher a respeito de uma canção de Serge Gainsbourg e France Gall chamada Dents de lait, dents de loup, ou seja, Dentes de leite, dentes de lobo. Foi apresentada em 1967 no início de um espectáculo de variedades em directo do Moulin de la Galette e tem cerca de um minuto e meio. Deixo aqui o vídeo (abrir no YouTube) para a quem possa interessar. Por o nome da minha filha ser Lou, rapidamente se fez o trocadilho com loup (lobo), que se lê da mesma forma. Por conhecer esta canção e pela similaridade entre as duas palavras tenho um amigo que a apelidou de Bébé Loup (bebé lobo) e assim a chama frequentemente. Como o tema abordado tem relação com o coração, seja o órgão, seja aquilo que representa (coragem, sentimento, força) fiz uma pequena troca e escolhi Dents de lait, coeur de Loup (Dentes de leite, coração de lobo).

 

 

AGRADECIMENTOS

Bruno Rodrigues, em 27.10.13

   Existem algumas pessoas a quem gostaria de agradecer publicamente pela força e apoio que nos deram durante estes anos de permanentes idas a hospitais, repetidos exames, internamentos, crises emocionais...


   Às nossas famílias, em especial aos meus pais e irmãos, aos pais da minha mulher e irmãs; aos médicos, enfermeiros e auxiliares que nos acompanharam no desenrolar da doença e tratamento da Lou; à Gina e ao Paulo pelo apoio incondicional em todos os bons e maus momentos; à Salete e ao Rico, à Lara e ao Marco, à Ana Rita, Mariana, Isabelle e Rui nossos amigos, que foram incansáveis nas visitas ao hospital e apoio emocional; ao Tony que correu para a maternidade às 6:00 horas do dia em que nasceu a Lou e acompanhou-me durante todo esse dia no hospital de Santa Marta, aos meus amigos da faculdade, do trabalho, de infância, amigos das nossas famílias que nos tiveram sempre nos seus pensamentos e orações; a todos aqueles que perderam algum tempo com telefonemas e mensagens, estando longe ou perto, para saber como estávamos. A todos vós, um muito obrigado.

 

A primeira e oficial foto de família

APRESENTAÇÃO

Bruno Rodrigues, em 27.10.13

    Caros amigos,

   A ideia de escrever este blog surgiu de uma promessa que fiz a mim mesmo e à minha mulher quando, no início destes dois últimos anos, começou esta nossa aventura, se é que assim podemos chamar, pelos hospitais e centros de saúde de Lisboa. O motivo primeiro foi porque a informação que encontrei na internet era escassa, por vezes demasiado complexa para ser entendida por leigos, muito rara em português, alguma noutras línguas do meu domínio (mas muito sucinta na maioria dos casos); depois, achei importante partilhar a nossa história com outros pais e futuros pais de cardiopatas que se vêem em caso semelhante, com dúvidas e expectativas e, quem sabe, tentar ajudar. Quanto mais não seja, sabe-nos sempre bem encontrar alguém que tenha passado por uma mesma experiência.

 

   A razão pela qual demorei tanto tempo a tomar a iniciativa foi, para vos ser sincero, a preguiça. Naturalmente o emprego, as responsabilidades familiares e outras tiveram peso nessa demora mas se calhar ocupei o meu tempo noutras coisas não tão pertinentes quanto esta, pelo menos no meu ponto de vista. De uma forma ou de outra, aqui está.

   Numa espécie de sumário do que me proponho, primeiramente tentarei dar uma breve mas completa explicação sobre este tipo de cardiopatia. Não sou cardiologista, não sou médico, não tenho nenhum tipo autoridade académica nesta matéria, apenas fui aprendendo alguma coisa durante as várias leituras e investigações que fiz, no contacto e conversas com os médicos do Centro de Saúde da Lapa, do Hospital da Cruz Vermelha Portuguesa, da Maternidade Dr. Alfredo da Costa e do Hospital de Santa Marta, todos em Lisboa.

 

Loulou com cerca de três meses de idade


   Depois, relatar-vos-ei de uma forma crua a nossa história a partir do momento em que descobrimos a cardiopatia da nossa filha. Com isto quero dizer: por um lado, tentarei omitir o sentimento durante todo discurso (se bem que sei ser impossível). A razão: ocupa espaço, corro o risco de me tornar piegas, e para quem é pai ou mãe facilmente poderá imaginar o sofrimento que é o de ver um filho num hospital, mais ainda se se tratar de um problema tão delicado quanto este. Pelo outro lado, omitirei o floreado e consolo que a religião pode proporcionar e que encontrei em excesso noutros blogs. Com isto não quero menosprezar o papel que a religião pode eventualmente desempenhar nestes casos, o de esperança, confiança, fé em que tudo correrá bem... De qualquer forma, não quero nem é o meu objectivo discutir convicções religiosas ou atribuir episódios felizes ao sobrenatural; quero sim discutir objectivamente o que a medicina pode ou não fazer por estas crianças tomando a minha filha como exemplo.


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