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HIPOPLASIA DO VENTRÍCULO DIREITO

Bruno Rodrigues, em 30.10.13

   A Hipoplasia do Ventrículo Direito, também chamada de Síndrome de Hipoplasia do Coração Direito (SHCD em português, HRHS em inglês), esta cardiopatia refere-se a um subdesenvolvimento ou completa inexistência do ventrículo direito, que falhou em se desenvolver propriamente aquando da sua formação. É uma cardiopatia rara (reporta-se a 1 caso em cada 8000 nados-vivos), mais rara ainda do que a Hipoplasia do Ventrículo Esquerdo que, apesar de mais severa, acontece na frequência de 1 para cada 2000 nados-vivos (números aproximados e não oficiais).

   Conforme dissemos acima, o lado direito do coração é subdesenvolvido ou inexistente, o que significa que há uma malformação no átrio e ventrículo, válvulas (geralmente da Válvula Tricuspide) e artérias (Estenose da Artéria Pulmonar) aí situadas. Como este ventrículo falhou em crescer e se desenvolver, a sua estrutura muscular é pobre e, por isso, problemas de insuficiência de volume podem ser encontrados quando tenta bombear o sangue venoso em direcção aos pulmões. Esta condição requer urgência no tratamento, dado que o coração começa a falhar logo após o nascimento. Um insuficiente provimento de sangue venoso para os pulmões tem como natural consequência um pobre retorno de sangue arterial para o restante organismo. O tratamento passa por adaptar o ventrículo esquerdo para executar ambos os papéis, ou seja, enviar sangue para os pulmões (que é a função do direito) e para o restante organismo.

Ilustração de um caso típico de Hipoplasia do Ventrículo Direito com Atrésia da Válvula Tricuspide e Estenose da Artéria Pulmonar. A Comunicação Interventricular faz parte de uma outra cardiopatia congénita e é aqui incluída porque não encontrei representação onde esta não constasse mas a Atrésia da Válvula Tricuspide estivesse presente.

 

   Atresia da Válvula Tricúspide – A Atresia da Válvula Tricúspide é um defeito cardíaco congénito no qual, ou não existe ou então não é funcional a Válvula Tricúspide, que abre e fecha de maneira a deixar fluir o sangue para a o ventrículo direito. É uma malformação rara, correspondendo a cerca de 3% de todas as cardiopatias congénitas e desconhece-se a causa, o que quer dizer que ocorre aleatoriamente.
   Não conhecendo, todavia, as causas externas que dão origem ao mal, supõe-se que este deriva de um subdesenvolvimento da válvula pulmonar, que conecta o ventrículo direito à artéria pulmonar, resultando numa estenose desta última, situada atrás da válvula, num ventrículo e átrio direito pequeno e ausência ou subdesenvolvimento da válvula tricúspide. Durante o desenvolvimento do coração, um bom fluxo de sangue através de todas estas estruturas é necessário para que elas atinjam um tamanho normal. Normalmente esta válvula permite o sangue venoso fluir do átrio direito para o ventrículo direito. Sem válvula, o sangue não consegue chegar a este ventrículo.
   Depois do parto, o Canal Arterial e o Foramen Ovale ainda abertos deixarão o sangue fluir dentro do coração, onde se mistura o sangue venoso com sangue arterial no átrio esquerdo. Esta mistura de sangue com algum oxigénio flui depois para o ventrículo esquerdo para ser, de seguida, bombeado em direcção a todo o corpo, via aorta. Este sangue contém menos oxigénio do que o normal e, por isso, o recém-nascido apresentará nos lábios, pele e dedos um tom azulado, aquilo a que nos referimos como cianose (ver definição no post dedicado às cardiopatias congénitas). Ambas conexões, o Canal Arterial e o Foramen Ovale, normalmente fecham-se após o parto e, quando a anatomia do coração do bebé é normal, assegura-se um também normal fluxo sanguíneo para os pulmões a partir do ventrículo direito, quando estes assumem o controlo de providenciar o oxigénio necessário. Neste nosso caso, como o sangue que flui em direcção aos pulmões é insuficiente, o bebé começará a apresentar sintomas graves como consequência de uma inadequada oxigenação do seu corpo:


- Dificuldade em respirar;
- Cianose acentuada e progressiva nos lábios, pele e dedos;
- O recém-nascido recusa alimentar-se pois fica dispeneico (com falta de ar);
- Taquipneia (aumento do número de incursões respiratórias, ofegante);
- Um Sopro Cardíaco pode ser ouvido no peito do bebé;
- Elevada resistência de saída de sangue do coração e consequente aumento de pressão dentro do Ventrículo Direito, o que limita a quantidade de fluxo para os pulmões. Tendo isto em vista, o débito cardíaco pode ser reduzido e a saturação de oxigénio do sangue arterial pode apresentar caídas acentuadas.

 

Estenose da Artéria Pulmonar - A Estenose da Artéria Pulmonar é uma obstrução ao nível do ventrículo direito e é uma relativamente comum deformidade cardíaca nestes casos. Caracteriza-se por um aperto ligeiro ou acentuado na Artéria Pulmonar e é a forma mais vulgar de impedimento das vias de saída isolado do ventrículo direito. Pacientes com estenose leve geralmente não têm sintomas e a doença geralmente não apresenta progressos significativos no curso da vida. Uma estenose mais grave impede o correspondente aumento do débito cardíaco durante o esforço físico e em breve para a expressão de fadiga, dispneia e pode levar à ocorrência de síncope (perda de consciência). Como todos os defeitos no coração cianóticos, este reduz o ritmo normal de crescimento, aumento do peso corporal e altura da criança.

Estenose da Artéria Pulmonar

 

   Diagnóstico – O coração do bebé, tal como fomos falando ao longo das últimas linhas, apresentará um som muito característico. Mais uma vez, esse murmúrio é causado pela turbulência que ocorre quando o sangue circula para dentro, dentro e para fora do coração. Os sintomas descritos acima ajudarão a realizar um diagnóstico mais preciso quanto à cardiopatia. Estando presentes, será necessária a realização de um ecocardiograma (um procedimento que avalia o desempenho e funções do coração por meio da utilização de ultra-sons captados por um sensor, semelhante a uma ecografia), onde se confirmará ou não a existência da cardiopatia.

 

Exemplo de Ecocardiograma


   Os médicos irão detectar um tamanho significativamente diferente nos ventrículos (em que um, neste caso o direito, é muito mais pequeno do que o esquerdo) durante esse exame. Se a suspeita se confirmar será rapidamente encaminhado para um hospital que possua a valência de Cardiologia Pediátrica (em Lisboa, o Hospital de Santa Marta), onde irá ser acompanhado por uma equipa de médicos cardiologistas pediátricos e cirurgiões cardiotorácicos. No meu caso em particular, e em relação ao Hospital de Santa Marta, só tenho a recomendar a equipa que lá exerce funções. Todos os elogios que possa aqui ou noutras ocasiões e lugares tecer em relação a essas pessoas ficarão sempre muito aquém do seu real valor.

   Se o SHCD for diagnosticado ainda durante o período de gestação, o bebé irá nascer num hospital especializado e com todas as condições para acorrer rapidamente ao que se irá desenrolar daí para a frente. No caso da Lou, nascida na Maternidade Dr. Alfredo da Costa, em Lisboa, foi imediatamente transferida para o Hospital de Santa Marta. Como um à parte, surpreendeu-me a celeridade de todo o processo: antes do parto, a Maternidade Dr. Alfredo da Costa preveniu o Hospital de Santa Marta que disponibilizou imediatamente uma equipa de médicos competentes e uma sala de hemodinâmica. Alguns minutos depois do nascimento, sairia uma ambulância especialmente preparada para o efeito (com uma gigante incubadora portátil) em direcção ao hospital, onde a esperavam. Noutra ocasião falarei disto um bocadinho mais.
   Continuando, se os pais que esperam um bebé com uma SHCD vivem longe do hospital especializado nestas cardiopatias, algumas medidas deverão ser antecipadas como, por exemplo, a indução do parto ou cesariana. Para quem quiser acompanhar de perto o tratamento do seu filho ou filha recomendo trazer a trouxa pois estas coisas são demoradas: a indução do parto pode demorar até 48 horas e a permanência do bebé no hospital é longa, chegando a atingir meses. Aquando da cirurgia de Glenn da Lou, cheguei a privar com uma senhora proveniente de Cabo Verde que lá estava há já um mês com o seu filho internado. O filho de outro senhor, também de Cabo Verde, deu entrada no hospital, um ou dois dias depois da Lou. Quando saímos, ao fim de mais de 15 dias, ele ainda lá continuava. Para quem não tem possibilidades de permanecer num hotel ou pensão enquanto aguarda pelo tratamento do seu filho ou filha existem algumas associações (como a Casa da Fundação Ronald McDonald em Lisboa; quando forem ao McDonald’s, cuja comida faz muito bem ao coração, não esqueçam de lá deixar uma moedinha) que providenciam alojamento gratuito ou por muito baixo custo. Informem-se com as enfermeiras do Hospital de Santa Marta.
   Parênteses à parte, o ecocardiograma faz facilmente o diagnóstico mas o cateterismo é sempre efectuado e durante este podem ser alargadas as comunicações entre as cavidades direitas e esquerdas (procedimento de Rashkind, também chamado de atriosseptostomia com balão e do qual falaremos mais adiante). Esta comunicação deixa fluir o sangue de modo a que consiga atingir os pulmões e ser arterializado. Assim, quanto maior for esta comunicação, melhor será o estado hemonidâmico do recém-nascido.

 

   Tratamento – O tratamento para este tipo de cardiopatia é de ordem paliativa, isto é, não repara o coração; adapta-o, sim, de modo a ser compativel com a vida: não existe tratamento algum que possa reparar um coração com um ventrículo demasiado pequeno. Existem, sim, algumas cirurgias para amenizar os sintomas e permitir a sobrevida, que são realizadas em dois ou três estágios. O primeiro, que pode ser evitado, depende da quantidade de sangue que flui para os pulmões e é chamado de Shunt. O segundo, obrigatório, é o Procedimento de Glenn, e o terceiro, também ele obrigatório é o Procedimento de Fontan, sendo este definitivo. Poderá ser recomendado, mais tarde, um transplante cardíaco mas, neste tipo de cardiopatia, e segundo a informação que retive dos médicos com quem privei, é pouco provável nesta fase.

 

   Num primeiro estágio do tratamento, é importante que o Canal Arterial permaneça aberto para que a vida seja possível até que uma cirurgia tenha lugar. Para isso, é administrado um fármaco chamado de Alprostadil (Prostin VR Pediatric). Este medicamento tem alguns efeitos indesejados e graves, dos quais falaremos noutra ocasião, mas, se tudo correr bem, nada de permanente ou não controlável.

 

   Antes dos procedimentos cirúrgicos o recém-nascido poderá precisar do anteriormente referido Procedimento de Rashkind, também conhecido como Atriosseptostomia com Balão. Durante este, o bebé é sedado ou anestesiado, e um catéter (fino tubo feito de material flexivel semelhante ao latex ou silicone) é introduzido numa artéria (geralmente localizada junto à virilha) com um pequeno balão na ponta.

 

Exemplo de catéter utilizado numa Atriosseptostomia com Balão

 

   É guiado ao longo da artéria até ao coração e é depois insuflado para alargar o orificio entre os átrios, com o fim de permitir que mais sangue arterial se misture com o sangue pobre em oxigénio e assim suprir as necessidades do organismo. Depois de ter cumprido a sua função, o balão é desinsuflado e retirado. Este procedimento é realizado numa sala de hemodinâmica especialmente preparada para o efeito e tem um risco muito reduzido.

Representação de Atriosseptostomia com Balão, também chamado de Procedimento de Rashkind. Este procedimento abre uma comunicação entre os átrios esquedo e direito. Esta abertura permite que o Sangue Arterial se misture com o Sangue Venoso.

 

   Como primeira intervenção cirurgica temos o Shunt, realizado nas primeiras horas ou dias de vida. Ora, como o ventrículo esquerdo é o ventrículo forte por natureza, relembre-se que é este o responsável pelo bombear do sangue por todo o corpo, bombeia-o com a mesma pressão para todos os lados. O problema, neste caso, é que envia mais sangue do que o necessário em direcção aos pulmões, resultando numa embolia pulmonar. Por este motivo, é necessário o referido Shunt, ou seja, diminuir o calibre da artéria pulmonar evitando, assim, o encharcamento dos pulmões com sangue.

 

   A segunda fase do tratamento é o Procedimento de Glenn, quando o bebé tem aproximadamente entre três a doze meses de idade. Esta operação foi realizada pela primeira vez na década de 40 do século passado por um cirurgião chamado Glenn (daí o nome) para tratar o Síndrome do Bebé Azul. O corpo humano concentra em duas veias principais o sangue venoso, ou seja sem oxigénio, proveniente de todo o organismo: são estas as veias cavas superior e inferior. Cada uma das veias é responsável por, sensivelmente, uma metade do corpo: a veia cava superior é responsável pelo sangue venoso vindo da cabeça, pescoço e membros superiores; a veia cava inferior é responsável pelo sangue venoso vindo do abdómen e membros inferiores. Nesta cirurgia, a veia cava superior é retirada da entrada do coração e passa a ser ligada directamente à artéria pulmonar. Assim, esse sangue deixa de passar pelo coração e vai directo para os pulmões, reduzindo o trabalho do malformado ventrículo direito.

 

Ilustração do Procedimento de Glenn, aqui aplicado a Hipoplasia do Ventrículo Esquerdo

 

   Na terceira fase do tratamento, entre os três e cinco anos de idade, os cirurgiões irão efectuar o Procedimento de Fontan, realizada pela primeira vez no final da década de 60 do século passado, por um cirurgião chamado M. Fontan, para tratar bebés com Atrésia da Válvula Tricuspide. Esta cirurgua é complementar à de Glenn e conecta a veia cava inferior à artéria pulmonar. O resultado final é um bypass do ventrículo direito, por isso o sangue flui directamente para os pulmões sem passar pelo coração. Como consequência, não haverá mais mistura de sangue venoso e arterial dentro do coração, pelo que a cianose será mínima ou inexistente. Em alguns casos têm sido realizados os procedimentos de Glenn e de Fontan num só passo, contudo, a maior parte dos cirugiões e cardiologistas pediátricos preferem repartir as operações em ordem a uma maior taxa de sucesso.

 

 Representação do Procedimento de Fontan, aplicado aqui também a um caso de Hipoplasia do Ventrículo Esquerdo

 

   Outra opção cirurgica é o Transplante Cardíaco, especialmente se o defeito for muito, mas muito complexo. No entanto, conforme me foi dito por um cirurgião, este procedimento é realizado em casos muito raros e somente se o coração não conseguir de todo fazer a sua função. As cirurgias acima descritas são imprescindíveis e, sem elas, a hipótese de sobrevivência é mínima.

 

   Sobrevida – A Hipolasia de um dos ventrículos é uma das malformações cardiacas mais difíceis de tratar. Mesmo após as cirurgias a criança poderá ter alguns problemas, e a medicação (anticoagulantes, como por exemplo, a Aspirina) será necessária para amenizar os sintomas e melhorar a função cardíaca. Tendo isso em conta, serão também necessárias frequentes e permanentes dias ao hospital a fim de monitorizar o desenvolvimento da cardiopatia e saúde do coração.

   A saúde das crianças portadoras de hipoplasia é, nos dias que correm, melhor do que alguma vez foi, e os desenvolvimentos no tratamento e cirurgias teve, nos ultimos anos, grandes avanços metodológicos e tecnológicos. Esta doença era considerada certamente fatal, mas agora muitas crianças sobrevivem às cirurgias e conseguem dar continuidade às suas vidas de modo relativamente normal.

   Cerca de nove em cada dez bebés sobrevivem a esta sequência de operações com uma boa qualidade de vida. Estas cirurgias começaram a serem realizadas na década de 70 e 80 do século passado e, por isso, os pacientes sujeitos a elas têm agora cerca de trinta e quarenta anos de idade, portanto, as complicações após essas idades são ainda desconhecidas. Não obstante, suspeita-se que alguns desses pacientes irão requerer alguma cirurgia ou transplante no futuro.

   Crianças submetidas a estas intervenções estão restritas a exercícios leves e que não requeiram grande esforço físico: desportos de luta, futebol e outros desportos de competição estão fora de caso. Se esperava ter um Cristiano Ronaldo em casa, desiluda-se: estima-se que uma criança possuidora de uma cardiopatia deste género tenha cerca de 25% da capacidade cardíaca considerada normal, isto é, e para dar um pequeno exemplo, enquanto uma criança com um coração normal correrá 100 metros, uma cardiopata correrá só 25 metros. No entanto, não se preocupe, pois o seu próprio organismo auto-limitar-se-á.

   Como para qualquer pessoa, o exercício físico é importante e deverá ser encorajado, pois, além de melhorar a função cardiovascular, dá-nos um sentimento geral de bem-estar, aumenta a esperança de vida, reduz o risco de outros problemas cardíacos ao longo da vida, controla o peso e reduz a pressão sanguínea.


21 comentários

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De Lalves a 31.10.2013 às 13:46

Apesar de ter seguido de perto o que se passava com a Lou, é assustador ler este post, pensar que concebemos uma criança com tanto amor, e ainda assim esse amor não as protege destas coisas, e que é completamente aleatório, pode literalmente acontecer a qualquer um.

Felizmente que a nossa Louzinha é uma campeã, e tem se portado muito a cima das expectativas dos médicos, quem olha para aquela cachopa não diz que ela tem passado por isto tudo, é lindo e com um ar super saudável :)

Beijinhos
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De Elton Gonçalves a 12.09.2014 às 16:46

Boa Tarde, até que enfim achei algo que explique o que eu tenho na internet :) parabéns pelo post.
Eu sou o Elton hoje tenho 20 anos próximo mês completarei 12 anos que fiz a operação fontam, o Gleen eu fiz quando eu tinha meus 2 anos de idade.

Ano passado participei de uma Pesquisa no Instituto do Coração (Incor) aqui em São Paulo aonde faço tratamento desde que nasci claro, fiz pesquisa de exercício físico para fontam pratiquei esteira etc... e sim vi muito resultado em fazer exercícios melhorou muita coisa inclusive respiração etc, além de ter descobrido meu limite!

e como a pessoa ai em cima disse nem parece que passamos por isso a vida que segue vivemos bem apesar das limitações.

Vlw pelo post vou postar nas redes sociais!
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De Bruno Rodrigues a 12.09.2014 às 16:58

Caro Elton, um grande bem-haja.

Fico feliz que tenha corrido tudo bem. A sua mensagem é um grande apoio para a minha família e para todas aquelas que têm ou esperam um/a filho/a cardiopata.

Obrigado pela simpatia e divulgue o máximo que puder: ainda hoje existe muita ignorância quanto a este problema.

Cumprimentos.
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De Alexandra a 08.05.2015 às 15:23

Olá.
A minha filha nasceu com cardiopatia,tga+civ+estenose pulmonar.
Foi transferida para hospital santa marta fez o Rashkind com 3 dias de vida
e o shunt com com 5 dias,neste momento esta com 8 meses com saturações entre 75 85
tem sido muito complicado.
Os médicos estão a espera que ela cresça para ser operada novamente mas ja com a correlação definitiva espero eu.Adorei ler o seu blog ajudou a perceber muito.
Obrigado
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De Anónimo a 29.06.2017 às 18:56

Muito bom ler seu depoimento. Tenho um filho de 1 ano e 2 meses com essa cardiopatia, sempre me questionei sobre como seria a vida de adolescente e adulta. Feliz por saber que vc está bem e leva uma vida "normal".
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De karina a 20.05.2015 às 02:38

Minhas esperanças só aumenta depois de ler esses depoimentos, meu bebe hoje com trés meses ja foi submetido a uma cirurgia com seis dias de vida na qual ñ foi relatada aqui, o blallok, ele está bem mais terá que fazer mais duas, minha fé me dar forças para lutar junto com ele.
Obrigada sua postagem foi a melhor que encontrei para me sentir mais enformada.
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De karina a 20.05.2015 às 02:42

Me desculpe a ignorância pois ainda sou meio leiga em ralação a doença do meu filho, a saturação dele esta sempre entre 75 e 80 isso é mito ruim?
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De Alexandra a 09.07.2015 às 10:16

Olá karina.
A minha filha também saturações 75 80 não pode ter é saturações abaixo de 75.Foi o que me explicaram no hospital santa marta , até fazer a 2º operação depois devem de ficar 90 que e o normal.
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De SAMANTA VIEIRA a 19.10.2016 às 13:26

BOM DIA!!

PENA QUE MINHA PRINCESINHA Ñ CONSEGUIU ENFRENTA ESSA LUTA
VIROU UMA LINDA ANJINHA.
MAS DEUS SABE DE TODAS AS COISAS E TÁ MIM DANDO FOÇA PRA SEGUIR,
MAS FICO MUITO FELIZ E VER COMENTÁRIOS DE CRIANÇAS QUE CONSEGUIRÁ.
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De Manuel Santos a 31.01.2017 às 18:57

Estou tendo consciência que cada vez mais somos uma passagem por este mundo, uns possuem a oportunidade de viver a vida sem limitações e outros, por alguma razão que ainda não dá para perceber, tem uma vida mais curta e que nos vem dar a derradeira lição de vida sobre o Amor, Compaixão e Fé.

Um Abraço muito forte para ajudar a lidar com essa dor.

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De Anónimo a 27.04.2019 às 10:49

Verdade tenho uma bebê que esta passando por cirurgias esse mes faz um ano que ela fez uma bandagem estamos a espera da glen,e resumido seu post Manuel, tem muita gente que NÃO sabe ainda qual o verdadeiro sentido de esta aqui na terra,eu aprendi que a FÉ em Deus e capaz de tudo e disso que precisamos de FÉ ,de amor ao proximo de respeito,e se colocar no lugar do outro desde aquele que mora na rua QUANTO ao doente,porquê agente nunca sabe o dia de amanhã e o dia de amanha pode ser NÓS, e quando nos passamos por esse momento tão doloroso passamos a inchegar mais as pessoas com mais amor cm mais caridade ,somos mais solidários sofremos juntos cm qualquer um que esteja doente ,e passamos frequentemente a falar ,Se precisar de mim pode contar ,as vezes Deus nós coloca em certas situações para que passamos realmente a entender que eu VOCÊ nos todoa somos todos iguais ...um beijo no CORAÇÃO de todos Jesus ama cada um de nós
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De Anónimo a 29.06.2017 às 19:03

Excelente publicação!!
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De Anónimo a 27.02.2018 às 12:19

Bruno, tem algum e-mail que eu possa entrar em contato com vc? Estou grávida e meu bebê foi diagnosticado com SHCD.
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De Juliano Fernanda Lopes a 14.06.2018 às 00:12

Olá o seu bb já nasceu ?? Como ele está o meu nasce agora em julho se pudermos conversar meu email é danusafernanda01@gmail.com
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De Anónimo a 16.05.2018 às 01:03

olá, sou estudante de medicina e estrou escrevendo um relato de caso sobre um ventrículo único em uma garota de 13 anos, li seu texto e gostaria muito das fontes para poder por no meu artigo!

grato desde já
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De Anónimo a 22.10.2018 às 23:47

Estou passando pelo mesmo problema com minha bebê, somos de outro Estado não conhecemos nada aqui em SP, alguém pode nos ajudar.
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De Anónimo a 22.10.2018 às 23:51

Inclusive indicando algum lugar mais em conta pra ficarmos, pois não temos condições de ficar em um hotel e sabemos que nossa luta será longa
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De Anónimo a 11.06.2020 às 13:56

Bom dia não sei se irá ver essa mensagem , gostaria de saber como sua bebê está.
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De Anónimo a 22.10.2018 às 23:51

Boa noite.
Lamento mas vivo em Lisboa e, por isso, não posso ajudar. Mas creio que terá todo o acompanhamento necessário no hospital de cardiologia pediátrica da sua cidade.
Cumprimentos e muita coragem.
Bruno Rodrigues
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De Anónimo a 06.11.2018 às 18:10

Ótimo Post! Minha filha hoje tem 8 anos, passou por todas essas cirurgias e vive super bem, tem dias que eu até fico admirada do quanto ela tem folego. Ela faz educação física normalmente na escola, brinca de pique pega no clube com as colegas, adora ficar na piscina mergulhando o tempo todo; ela é super ativa e forte. Faz Ballet e já fez natação a um tempo atrás, nunca passei nenhum tipo de sufoco com ela. O médico dela sempre me disse: ela conhece os limites dela. Até em brinquedos radicais nos parque de diversão como o barcão e o surf ela já foi. So tenho a agradecer a Deus e aos médicos pela minha pequena.
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De Anónimo a 22.05.2020 às 20:10

Estou necessitando muito de m apoio uma palavra de esperança, estou gestante 23 sem. minha menina tem dia. hipoplasia vent. D , alguém poderia conversar comigo?? roselifazanardi@gmail.com

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